O CG hereditário (CGH) corresponde supostamente a 1-3% dos CG. Entretanto o número real de CGH é provavelmente muito superior.

O baixo índice de suspeição, falta de familiaridade com os critérios clínicos diagnósticos de CGH, e a suposição da obrigatoriedade de realização de teste genético para o diagnóstico de CGH, prejudicam sua identificação.

Há três síndromes de CGH bem caracterizadas: Câncer Gástrico Difuso Hereditário (CGDH); Câncer Gástrico Familial Intestinal (CGFI); e Adenocarcinoma Gástrico e Polipose Proximal do Estômago (GAPPS). Adicionalmente, outras síndromes de câncer hereditário, além dos tumores comumente a elas relacionadas, também aumentam o risco de CG.

Estar vigilante a todos os critérios clínicos relacionados às síndromes citadas é extremamente difícil, inclusive aos médicos especialistas dedicados ao tema. Entretanto, há sinais de alarme, incluídos em quase todos os grupos de critérios para as referidas síndromes, facilmente acessíveis a todos os profissionais de saúde, e suficientes para alertar sobre a possibilidade de diagnóstico de CGH.

Verificar a idade do caso, e se há outros CG dentre familiares até 2º grau, permite identificar-se a quase totalidade de casos de CGH. Assim casos inferiores à 50 anos e/ou ocorrências de CG adicionais dentre os familiares podem ser informações suficientes para o estabelecimento do diagnóstico de CGH. Poliposes e tumores múltiplos são outros sinais de alarme.

Em uma série consecutiva de CG observamos que mais de 10% dos casos eram CG do tipo difuso, com idade inferior a 40 anos. Trata-se de requisito suficiente para o diagnóstico de CGDH, mesmo sem considerar os demais critérios e síndromes de CGH, e corresponde a percentual de CGH muito superior ao esperado.

A importância destes diagnósticos reside no potencial benefício aos familiares dos casos. Parentes até 2º grau de indivíduos com CGH devem ser investigados com endoscopia dedicada anual a partir dos 20 anos de idade, para os tumores difusos, e a partir dos 40 anos, para os tumores intestinais.

Trata-se de população de risco para a qual a vigilância endoscópica, o emprego de testes genéticos, quando indicados, e eventualmente, as cirurgias de redução de risco podem representar a chance de sobrevivência.

O diagnóstico em fases avançadas constitui o principal empecilho ao êxito do tratamento do CG. A identificação de CGH proporciona, aos familiares dos casos, a oportunidade de se oferecerem diagnósticos em estádios que permitam tratamentos curativos, ou ainda cirurgias de redução de risco. Entretanto esta oportunidade de praticar a cirurgia de precisão é, ainda, pouco explorada.

Esta notícia, constitui alerta preliminar para uma iniciativa a ser capitaneada pela ABCG para favorecer o diagnóstico e manuseio clínico do CGH.

 

Paulo Pimentel Assumpção
Possui graduação em Medicina pela Universidade Federal do Pará (1987), residência médica em cirurgia oncológica, mestrado em Medicina (Gastroenterologia Cirúrgica) pela Universidade Federal de São Paulo (2001) e doutorado em Genética e Biologia Molecular pela Universidade Federal do Pará (2006). Atualmente é professor Associado I da Universidade Federal do Pará, Cirurgião do Hospital Universitário João de Barros Barreto, Diretor Adjunto do Núcleo de Pesquisas em Oncologia e membro do Conselho Superior de Ensino Pesquisa e Extensão (CONSEPE) da Universidade Federal do Pará. Tem experiência na área de Medicina com ênfase em cancerologia, gastroenterologia e cirurgia digestiva, atuando principalmente nos seguintes temas: oncologia digestiva, gastroenterologia, cirurgia do aparelho digestivo e genética do câncer. Faz parte da Diretoria da Associação Brasileira de Câncer Gástrico – ABCG como Diretor Científico do biênio 2018/2019.

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